SINDROME DE KOSTMANN

Medicina familiar

Trastorno hereditario, autosómico recesivo, caracterizado por agranulocitosis. Se observa una disminución de la serie mieloide en la médula ósea, detenida a nivel de promielocito. COLAGENOSIS Las colagenosis son enfermedades de tipo crónico y autoinmune. Se caracterizan por una reacción autoinmune dirigida contra las fibras de colágeno que integran los distintos tejidos del organismo. En la mayoría de los casos, estas enfermedades tienen manifestaciones severas, y en algunos casos pueden llegar a causar la muerte de los pacientes. Las enfermedades del colágeno más frecuentes son el lupus eritematoso, la dermatomiositis, la esclerodermia, la poliarteritis y la artritis reumatoide.



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